Анорхизм яичек и импотенция

Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников)
Аденома молочной железы
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца – Бабинского – Фрелиха)
Адреногенитальный синдром
Акромегалия
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия)
Алкалоз
Алкаптонурия
Амилоидоз (амилоидная дистрофия)
Амилоидоз желудка
Амилоидоз кишечника
Амилоидоз островков поджелудочной железы
Амилоидоз печени
Амилоидоз пищевода
Ацидоз
Белково-энергетическая недостаточность
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II)
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия)
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз)
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия)
Болезнь Нимана – Пика (сфингомиелиноз)
Болезнь Фабри
Ганглиозидоз GM1 тип I
Ганглиозидоз GM1 тип II
Ганглиозидоз GM1 тип III
Ганглиозидоз GM2
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея – Сакса, болезнь Тея – Сакса)
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа)
Ганглиозидоз GM2 ювенильный
Гигантизм
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм вторичный
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна)
Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз А
Гипервитаминоз Е
Гиперволемия
Гипергликемическая (диабетическая) кома
Гиперкалиемия
Гиперкальциемия
Гиперлипопротеинемия I типа
Гиперлипопротеинемия II типа
Гиперлипопротеинемия III типа
Гиперлипопротеинемия IV типа
Гиперлипопротеинемия V типа
Гиперосмолярная кома
Гиперпаратиреоз вторичный
Гиперпаратиреоз первичный
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы)
Гиперпролактинемия
Гиперфункция яичек
Гиперхолестеринемия
Гиповолемия
Гипогликемическая кома
Гипогонадизм
Гипогонадизм гиперпролактинемический
Гипогонадизм изолированный (идиопатический)
Гипогонадизм первичный приобретенный
Гипокалиемия
Гипопаратиреоз
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз)
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке)
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе)
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз)
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени)
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага)
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность)
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность)
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона)
Гликогеноз XI типа
Гликогеноз Х типа
Дефицит (недостаточность) ванадия
Дефицит (недостаточность) магния
Дефицит (недостаточность) марганца
Дефицит (недостаточность) меди
Дефицит (недостаточность) молибдена
Дефицит (недостаточность) хрома
Дефицит железа
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция)
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка)
Диабетическая кетоацидотическая кома
Дисфункция яичников
Диффузный (эндемический) зоб
Задержка полового созревания
Избыток эстрогенов
Инволюция молочных желез
Карликовость (низкорослость)
Квашиоркор
Кистозная мастопатия
Ксантинурия
Лактацидемическая кома
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Липидозы
Липогранулематоз Фарбера
Липодистрофия (жировая дистрофия)
Липодистрофия врожденная генерализованная (синдром Сейпа-Лоуренса)
Липодистрофия гипермускулярная
Липодистрофия постинъекционная
Липодистрофия прогрессирующая сегментарная
Липоматоз
Липоматоз болезненный
Метахроматическая лейкодистрофия
Микседематозная кома
Муковисцидоз (кистозный фиброз)
Мукополисахаридоз
Мукополисахаридоз типа I-S (болезнь Шейе; поздний синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Гунтера)
Мукополисахаридоз типа III (синдром Санфилиппо, болезнь Санфилиппо)
Мукополисахаридоз типа IV (снидром Моркио, болезнь Моркио).
Мукополисахаридоз типа VI (синдром Марото-Лами, болезнь Марото-Лами)
Мукополисахаридоз типа VII (синдром Слая)
Мукополисахаридоз типа VIII (синдром Ди Ферранте)
Надпочечниковая гиперандрогения
Нарушение обмена тирозина
Недостаточность аскорбиновой кислоты ( гиповитаминоз С)
Недостаточность витамина B1 (тиамина)
Недостаточность витамина D
Недостаточность витамина А
Недостаточность витамина В12 (цианокобаламина)
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Недостаточность витамина Е
Недостаточность витамина К
Недостаточность никотиновой кислоты (ниацина, витамина РР, витамина В3)
Недостаточность селена (дефицит селена)
Нейрональный цероид-липофусциноз
Непереносимость лактозы
Несахарный диабет
Ожирение
Острый гнойный тироидит (струмит)
Острый негнойный тиреоидит
Острый тиреоидит
Подагра
Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена)
Преждевременное половое созревание
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III)
Рахит
Сахарный диабет 1 типа
Сахарный диабет 2 типа
Синдром Видемана-Беквита
Синдром Грама
Синдром Дабина-Джонсона
Синдром Деркума
Синдром Жильбера
Синдром Криглера – Найяра
Синдром Лёша-Нихана
Синдром Маделунга
Синдром монорхизма
Синдром поликистозных яичников
Синдром Ротора
Тиреотоксикоз (гипертиреоз)
Тиреотоксический криз (тиреоидный криз)
Тирозиноз
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя)
Хронический аутоиммунный тиреоидит
Энцефалопатия Вернике

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Эндокринная эректильная дисфункция встречается реже, чем другие виды нарушений эрекции. Она может быть связана с гипогонадизмом, гиперпролактинемией, гипертиреозом, повышенным содержанием эстрогенов в организме. Аномалии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-тестикулярной системы или других эндокринных систем могут отражаться на качестве эрекции и способности ее поддержания. Уровни различных гормонов влияют как на центральные, так и на периферические механизмы возникновения либидо и эрекции.

Классическим проявлением эндокринной эректильной дисфункции являетсяснижение полового влечения (либидо). Недоразвитие яичек, недостаточное оволосение тела могут указывать на гипогонадизм. Гиперпролактинемия часто сопровождается снижением остроты зрения и депрессией. Потливость и тремор пальцев рук могут быть симптомами гипертиреоза.

Цирроз печени, который часто выявляется при алкоголизме, после вирусных гепатитов, способствует увеличению содержания эстрогенов в крови, возникновению эректильной дисфункции. Прием эстрогенов в терапевтических целях по поводу рака предстательной железы вызывает снижение либидо. Базофильная аденома передней доли гипофиза обусловливает феминизацию у мужчин, интерсексуальную внешность, развитие нарушений эрекции.

Оценка состояния эндокринной системы производится по выраженности вторичных половых признаков: распределению волос на теле и лице, развитию мускулатуры, размеру и плотности предстательной железы и яичек, а также по уровню андрогенной стимуляции. Минимальный объем эндокринологического обследования больных с эндокринной эректильной дисфункцией включает измерение концентрации в плазме крови таких гормонов, как тестостерон, лютеинизирующий гормон (ЛГ), пролактин. Особенно это исследование показано при снижении полового влечения.

Более полное обследование при оценке различных причин эндокринной эректильной дисфункции включает исследование путей метаболизма тестостерона (уровней дигидротестостерона, эстрадиола, свободного тестостерона, эстрона); всех фракций гонадотропинов и эстрадиола, уровней 17-кетостероидов.

Только полное выявление причин развития эндокринной эректильной дисфункции позволяет провести комплексное лечение и восстановить половую функцию у мужчин.

Сарклиник проводит лечение эндокринной импотенции в Саратове, лечение эндокринной эректильной дисфункции в Саратове, гипогонадизма, гинекомастии, гипотиреоза, гипофизарного нанизма, болезни Иценко-Кушинга в Саратове с помощью эффективных тодов рефлекторной терапии.

Запись на консультации
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Общие сведения

Аномалии яичек различной степени выраженности являются распространенными пороками развития у мальчиков – согласно данным медицинской статистики, при рождении они регистрируются у 7-10% младенцев. Наиболее часто встречается крипторхизм (почти половина от всех аномалий), следующими по частоте идут эктопия яичка, гипоплазия, монорхизм.

Редкими пороками считаются полиорхизм или анорхизм. Некоторые из аномалий могут самостоятельно корректироваться при росте ребенка (например, крипторхизм) и потому до определенного момента не требуют лечения. Недостаточная диагностика и схожесть клинической картины изредка является причиной неверного определения типа порока – эктопию яичка и монорхизм путают с крипторхизмом, полиорхизм могут выявлять уже при наступлении осложнений.

Аномалии яичек

Аномалии яичек

Лечение аномалии яичек

В этиологии синдрома уделяется большое внимание заболеваниям беременной женщины (токсикозам, травмам), возможной травме яичек при родах в ягодичном предлежании. В связи с обнаружением у таких пациентов антител к тестикулярной ткани высказывалось предположение о патогенетической роли аутоагрессии.

Выделяют огромное количество факторов, которые могут способствовать развитию пороков мужской репродуктивной системы. От выраженности и характера этиологического фактора зависит и тип аномалии. Удалось выделить несколько групп причин, которые приводят к подобным нарушениям. Все они оказывают то или иное влияние на внутриутробное развитие мальчиков, провоцируя аномалии яичек, а иногда – и другие пороки развития. Общепризнанными факторами риска данных патологий считаются:

  • Патологии беременности. Недоношенность – главный этиологический фактор крипторхизма, его выявляют более чем у трети всех младенцев, родившихся раньше положенного срока. Кроме нее на развитие порока оказывает влияние токсикоз у матери, внутриутробная гипоксия плода и ряд других проблем при вынашивании ребенка.
  • Генетические и хромосомные нарушения. Пороки, связанные с процессом формирования и развития органов половой системы, зачастую обусловлены генетическими изменениями. Чаще всего это спонтанные мутации, приводящие к нарушениям внутриутробного развития плода.
  • Воздействие тератогенных факторов. Некоторые вещества, поступающие в организм матери в период беременности, повреждают плод и ведут к развитию нарушений формирования яичек. Таковыми могут быть растительные и животные токсины, лекарственные вещества (нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики), алкоголь.
  • Инфекции матери. Определенные инфекционные заболевания (корь, краснуха, грипп, герпесвирусная инфекция), которые мать переносит в процессе вынашивания ребенка, способствуют развитию аномалий яичек. Это происходит из-за прямого действия возбудителя на плод или из-за влияния изменившейся иммунологической активности организма матери.

Определенное увеличение количества случаев пороков половой системы, наблюдаемое в последние годы, некоторые исследователи связывают с изменившейся экологической обстановкой и другими факторами. Среди них выделяют такие обстоятельства, как увеличение выживаемости недоношенных детей, бесконтрольное использование потенциально тератогенных лекарственных средств, частые гормональные нарушения у женщин.

По клиническому течению все типы данного порока развития можно разделить на две группы – протекающие преимущественно без эндокринных нарушений и всегда сопровождающихся таковыми. К первой группе относят все формы аномалий расположения, моно- и полиорхизм. Основным проявлением крипторхизма и монорхизма является отсутствие мужских половых желез с одной или обеих сторон, уплощенная или недоразвитая мошонка. Во время полового созревания возможно появление тянущих болей в области паха, усиливающихся при физических нагрузках или сексуальном возбуждении. Полиорхизм может ничем не проявлять себя вплоть до развития осложнений.

Такие формы аномалии яичек, как анорхизм и гипоплазия всегда сопровождаются эндокринными нарушениями из-за недостаточной выработки мужских половых гормонов. Особенно тяжело они протекают при полном недоразвитии половых желез – в детстве у больных наблюдается ломкость костей, задержка замены молочных зубов, бледность кожных покровов. Развивается евнухоидизм – полное отсутствие вторичных половых мужских признаков. Гипоплазия обеих яичек ведет к тяжелой степени гормональной недостаточности (как при анорхизме), одностороннее поражение может проявляться уменьшением размеров одной из половых желез.

Для лечения пороков развития яичек в андрологии разработано множество методик преимущественно хирургического характера. Оперативные вмешательства используют не только для коррекции нарушений развития половой системы, но и для восстановления эстетичного вида мошонки, а также с целью профилактики осложнений. При некоторых формах применяют консервативные методики – например, прием мужских половых гормонов. Основные методы лечения аномалии яичек включают следующие методы:

  • Хирургическая коррекция. Чаще применяется при крипторхизме (орхипексия) и эктопии. Хирург оперативным путем устанавливает половые железы в мошонку. Операция производится больным в возрасте старше 2-х лет.
  • Хирургическая профилактика. Производится при гипоплазии и осложненных формах крипторхизма. Чаще всего орхиэктомию (удаление яичка) проводят при перекруте ножки органа с возникновением некроза. В плановом порядке удаляют недоразвитые и атрофированные железы для предотвращения семиномы.
  • Эстетическая хирургия. Назначается по желанию больного после орхиэктомии или при монорхизме. Для восстановления нормальной формы мошонки вместо удаленной железы устанавливается силиконовый имплантат в виде шарика.
  • Гормональная терапия. При двухсторонней гипоплазии, анорхизме или удаления обеих яичек для восполнения их эндокринной функции назначают заместительную гормональную терапию препаратами тестостерона. Это позволяет развить нормальные вторичные половые признаки у подростков и, в ряде случаев, сохранить сексуальную функцию.

У детей младше 24-х месяцев при наличии крипторхизма коррекцию порока могут проводить посредством введения гормональных средств (человеческого гонадотропина) – терапия позволяет достичь низведения яичка без операции у 30-50% больных. Как альтернатива заместительной гормональной терапии пациентам с недоразвитием половых желез может быть произведена трансплантация донорского яичка. Бесплодие при односторонней гипоплазии можно устранить стимуляционной гормональной терапией – она кратковременно улучшает показатели эякулята, который можно подвергнуть заморозке для использования в рамках ЭКО.

Гипогонадизм у мужчин, гипогонадизм лечение 

Гипогонадизм у мужчин – это недостаточное развитие и гипофункция яичек вследствие непосредственного воздействия патологического процесса на яички (первичный гипогонадизм) или в связи с недостаточной продукцией гипофизом гонадотропинов. Первичный гипогонадизм развивается при таких заболеваниях, как синдром Клайнфельтера, травма яичек, хирургическое удаление яичек, орхит, эпидемический паротит (эпидпаротит), сифилис, гонорея, действие ионизирующей радиации.

импотенция у мужчины

Вторичный гипогонадизм возникает чаще вследствие гипоталамо-гипофизарной недостаточности, приводящей к уменьшению продукции гонадотропных гормонов с последующим понижением содержания андрогенов. Причинами вторичного гипогонадизма являются опухоли гипофиза, генетический нанизм и другие патологические состояния и болезни.

При врожденном недоразвитии или повреждении яичек до полового созревания возникает евнухоидизм, что проявляется высоким ростом при непропорционально длинных конечностях, ожирением по женскому типу, слабо развитыми мышцами, недоразвитием полового члена, мошонки, яичек. Вторичные половые признаки выражены плохо, либидо ослаблено, больные бесплодны, у них отмечается гинекомастия (увеличение молочных желез).

При развитии гипогонадизма в постпубертатном периоде диспропорции скелета нет, недоразвитие половых органов менее резкое, вторичные половые признаки выражены плохо, характерно ожирение по женскому типу, половое влечение ослаблено, отмечаются эректильная дисфункция и бесплодие. Евнухоидизм развивается и после кастрации мужчин.

Содержание в крови гонадотропинов при первичном гипогонадизме повышено, а при вторичном – снижено. Суточная экскреция с мочой гонадотропинов повышена при первичном и снижена при вторичном гипогонадизме, тестостерона и 17 кортикостероидов – снижена.

Какой нормальный уровень тестостерона  в крови, нормальный показатель? Содержание тестостерона в сыворотке: общий 19,85 плюс минус 4,68 нмоль/л у мужчин, 1,28 плюс минус 0,35 нмоль/л у женщин, свободный: 1,8 – 3,7% от общего у мужчин и 1,1 – 2,4% – у женщин. Содержание в моче: 173,5 – 468,5 нмоль/сутки у мужчин, 6,9 – 41,6 нмоль/сутки у женщин.

Повышение содержания тестостерона отмечается при опухолях и гиперплазии коры надпочечников, экстрагонадных опухолях, продуцирующих гонадотропин, у мужчин; вирилизирующих опухолях яичников у женщин; арренобластоме; адреногенитальном синдроме, при приеме барбитуратов, эстрогенов, гонадотропина. Снижение тестостерона отмечается при таких болезнях, как анорхия (отсутствие яичек), гипогонадизм, крипторхизм, гепатотестикулярный синдром, уремия, миотоническая дистрофия, печеночная недостаточностя, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана, прием андрогенов, дигоксина, этанола, фентиазинов, циметидина. Содержание эстрогенов в сыворотке крови у мужчин 40 – 115 нг/л, в мочи до 10 мкг/сут.

Концентрация лютеинизирующего гормона (лютропина) в сыворотке крови у мужчин 1,6 – 12,5 МЕ/л, у женщины в фолликулярную фазу 1,3 – 19 МЕ/л, в середине цикла 24 – 150 МЕ/л, в менопаузе 14,5 – 86 МЕ/л; в моче у мужчин 3 – 5,4 МЕ/сут, у женщин в фолликулярную фазу 3 – 14 МЕ/сут, в лютеиновую фазу – 3 – 18,8 МЕ/сут, в менопаузу – 6,5 – 35 МЕ/сут.

Концентрация пролактина (лактотропина) в сыворотке крови у мужчин 100 – 265 мМЕ/л (до 20 мкг/л); у женщин 130 – 540 мМЕ/л, в менопаузе – 107 – 290; или в фолликулярную фазу до 23 мкг/л, лютеиновую фазу 5 – 40 мкг/Л, при беременности: в первом триместре – до 80 мкг/л, во втором триместре – до 160 мкг/л, в третьем триместре – до 400 мМЕ/л.

Патогенез

В патогенезе синдрома анорхизма главную роль играет отсутствие или резкое снижение секреции тестостерона яичками и вторичное увеличение секреции гонадотропинов. Уровень тестостерона в крови как при врожденном анорхизме, так и при первичной врожденной двусторонней гипоплазии яичек заметно снижен (в 2 – 5 раз) уже у детей с 8 – 10 лет.

У подростков старше 14 лет с синдромом анорхизма и первичной гипоплазией обоих яичек нет резкого увеличения Т в крови, как это свойственно здоровым детям. Т остается на низком уровне, с возрастом эта разница в показателях увеличивается. Описаны единичные случаи первичного гипергонадотропного гипогонадизма с нормальным или даже повышенным уровнем Т у подростков. Это находит объяснение в возможной низкой чувствительности органов-мишеней к тестостерону, а отсутствие нарушений половой дифференцировки – в неодинаковости андрогенных рецепторов на различных этапах онтогенеза. Так, весьма вероятна высокая чувствительность тканей первичной гонады к Т в эмбриональном и фетальном периодах, что ведет к мужской дифференцировке полового тракта, а снижение чувствительности в постнатальном периоде определяет клинику гипогонадизма в последующем развитии.

Нарушение чувствительности тканей к Т включает и нарушение чувствительности яичек, причем в большей степени страдает гаметогенез, в меньшей – стероидогенез. Нарушение чувствительности тканей-мишеней к Т ведет к увеличению его в циркуляции.

Синдром анорхизма сопровождается повышением уровней ФСГ и ЛГ без существенного нарушения их динамики до 13 лет. После 14 лет соотношение ФСГ/ЛГ в отличие от здоровых, у которых ЛГ в 1,5 – 2 раза выше ФСГ, меняется в пользу значительного превалирования ФСГ. Оставаясь высоким, уровень гипофизарных гормонов все же снижается с возрастом.

В патогенезе синдрома анорхизма определенную роль играет нарушение гипоталамо-гипофизарных отношений в результате возможной потери чувствительности гипоталамуса к половым гормонам. Это объясняет возрастное снижение содержания гипофизарных гормонов при длительно существующей гипоандрогении, отсутствие реакции гипофиза (снижение гонадотропинов) на экзогенный тестостерон, отсутствие повышения уровня гонадотропинов на введение кломифенцитрата.

Отсутствие яичек (анорхизм) или выраженная двусторонняя гипоплазия их обусловливает отсутствие или резкое снижение выработки эстрадиола и повышение уровня ФСГ у таких больных. Снижается содержание тестостерон-эстрадиолсвязывающего белка. Гипоплазия распространяется на все структуры яичек, сперматогенез в таких яичках невозможен. Надпочечниковые андростероиды в некоторой степени компенсируют тестикулярную гипоандрогенизацию, однако они не в состоянии предотвратить к пубертатному периоду развитие евнухоидизма.

В патогенезе обменных нарушений при синдроме анорхизма включаются функциональные изменения других желез внутренней секреции. Снижается чувствительность тканей к тиреоидину. Выявляются парадоксальные показатели уровня соматотропного гормона: если у здоровых подростков уровень СТГ несколько снижается по сравнению с допубертатным периодом, то при анорхизме несколько сниженный в допубертатном возрасте уровень СТГ стойко повышается в пубертате и держится повышенным и у взрослых. Установлено нарушение липидного обмена у таких больных (повышение триглицеридов, бета-липопротеидов, понижение отношения бета-холестерина к альфа-холестерину). В связи с гипоандрогенией и снижением анаболических процессов в матриксе кости у ряда больных отмечается умеренный остеопороз, слабость связочного аппарата, гипотонус мышечной системы.

Процессы патогенеза у разных типов аномалии яичек отличаются, каждый из них достаточно хорошо изучен. Причиной редких, но тяжелых пороков типа анорхизма или монорхизма являются нарушения внутриутробной закладки этих органов. Под воздействием генетических, тератогенных или инфекционных факторов деление клеток в зоне первичных гонад прекращается, вместо полноценных половых желез формируются соединительнотканные тяжи. Чаще эти процессы происходят на 6-10 неделях гестации – при более раннем возникновении порок захватывает не только зачатки яичек, но и расположенные рядом почки. Подтверждением такого механизма патогенеза является тот факт, что монорхизм иногда сочетается с отсутствием или недоразвитием почки на стороне поражения.

Аномалии, обусловленные нетипичным расположением яичек (крипторхизм, эктопия), связаны с нарушением процессов миграции половых желез. Железы образуются в брюшной полости в непосредственной близости от почек, после чего, начиная с 6-го месяца беременности, постепенно опускаются в мошонку. Замедление этого процесса становится причиной крипторхизма. Фактором, тормозящим или останавливающим миграцию яичек, может стать замедленный рост семенного канатика, механическое препятствие в паховом канале, недостаточная гуморальная стимуляция. Гипоплазия яичка чаще вызывается молекулярно-генетическими механизмами – мутацией генов, отвечающих за выделение и рецепцию определенных гормонов и биологически активных веществ.

Классификация

1. Врожденный (анорхизм; синдром Клайнфелтера; ХХ-синдром у мужчин; синдром Шерешевского – Тернера у мужчин; синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром); синдром неполной маскулинизации).

2. Приобретенный (инфекционно-воспалительное поражение тестикулов; гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних факторов; опухоли тестикулов; травма).

1. Врожденный (синдром Каллмена /Кальмена/; изолированный дефицит лютеинизирующего гормона; гипофизарный нанизм; краниофарингиома; синдром Мэддока).

2. Приобретенный (инфекционно-воспалительное поражение гипоталамо-гипофизарной области; адипозогенитальная дистрофия; опухоли гипоталамо-гипофизарной области; выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области; гиперпролактинемический синдром).

Аномалии яичек являются разнообразной группой пороков развития, каждый их тип характеризуется особенностями этиологии, клинических проявлений, подходов к лечению и прогностических данных. Это потребовало создания удобной системы классификации. В настоящее время в медицинской среде признан один тип систематизации всех форм патологии, учитывающий максимально возможное количество характерных черт каждой из них. В соответствии с ним выделяют три большие этиологические группы аномалий, разделенных на подгруппы согласно их клиническим проявлениям:

Аномалии расположения

Характеризуются необычным расположением половых желез при сохранении (в большинстве случаев) их нормальной структуры и функциональной активности. Включают наиболее распространенные пороки – крипторхизм и эктопию яичка.

  • Крипторхизм. Обусловлен отсутствием яичек в мошонке по причине задержки их миграции – половые железы располагаются в паховом канале, у его колец или в полости живота. Выделяют истинную форму порока (яички не опускались ранее, низвести их вручную не удается) и ложную, при которой половые железы были опущены, но потом поднялись из-за чрезмерного сокращения кремастерной мышцы.
  • Эктопия яичка. Диагностируется при расположении органа в нехарактерном для него месте – под кожей бедра или паховой области, у корня полового члена, внутри противоположной стороны мошонки. Точные причины развития неизвестны.

Аномалии количества

Данная группа пороков проявляется изменением количества желез – от их полного отсутствия (анорхизм) до наличия трех и более яичек. Некоторые специалисты относят сюда также синорхию или сращение двух яичек между собой. Эти аномалии обусловлены серьезным нарушением внутриутробного развития мочеполовой системы, могут сочетаться с недоразвитием семенных канальцев, почек и мочеточников.

  • Анорхизм. Наиболее тяжелая форма аномалии яичек, при которой мужские железы отсутствуют вовсе. Это приводит не только к бесплодию, но и эндокринным нарушениям – резкому недостатку мужских половых гормонов, евнухоидизму.
  • Монорхизм. Отсутствие яичка с одной стороны вызывается примерно теми же причинами, что и анорхизм. Сохранившаяся железа всегда компенсаторно увеличена в размерах. В редких случаях аномалия сочетается с недоразвитием или отсутствием почки на той же стороне, что связано с комплексным односторонним нарушением внутриутробного формирования мочеполовой системы.
  • Полиорхизм. Порок развития, проявляющийся наличием трех или (крайне редко) более яичек. Также могут выявляться дополнительные придатки яичка. Данная форма опасна потенциальным злокачественным перерождением «лишних» органов.
  • Синорхизм. Редкая патология, при которой яички в процессе своего развития сращиваются между собой. Всегда сочетается с крипторхизмом из-за невозможности опущения в мошонку соединенных органов.

Аномалии структуры

К ним относят только один вид врожденных пороков – гипоплазию яичек. Недоразвитие тканей обусловлено генетическими факторами, очень редко встречается аутоиммунная форма патологии. Может проявляться только бесплодием или разными по выраженности эндокринными нарушениями.

Большинство форм данного состояния (за исключением анорхии и полиорхизма) бывают также лево-, право- или двухсторонними – монорхизм можно рассматривать как односторонний анорхизм. Некоторые виды аномалий яичек могут сочетаться между собой у одного больного. Например, гипоплазия довольно часто проявляется еще и крипторхизмом или эктопией. Длительно протекающий крипторхизм без оперативного лечения приводит к атрофии половых желез, однако такое явление следует дифференцировать от истинной гипоплазии.

Гипотиреоз

Гипотиреоз – это заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. При первичном гипотиреозе патологический процесс локализуется в щитовидной железе, при вторичном – в гипофизе, при третичном – в гипоталамусе. Причиной первичного гипотиреоза являются наследственные дефекты в биосинтезе тиреоидных гормонов, гипоплазия или аплазия щитовидной железы, воспалительные процессы, субтотальная или тотальная тиреоидэктомия, недостаточное введение в организм йода.

Осложнения

Самым грозным осложнением большинства форм аномалий яичек (крипторхизма, эктопии, гипоплазии, полиорхизма) является злокачественное перерождение тканей пораженной половой железы. Опухоль такого типа (семинома) характеризуется высокой степенью метастазирования и очень плохим прогнозом. При крипторхизме или эктопии существует риск перекручивания сосудов яичек с развитием некроза, часто возникают паховые грыжи.

Болезнь Иценко-Кушинга – это заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус и лимбическая система) с последующим вовлечением гипофиза, коры надпочечников и развитием в конечном итоге гиперкортицизма. При болезни Иценко – Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза, продуцирующая АКТГ, что приводит к двусторонней диффузной гиперплазии коры надпочечников и повышенному образованию кортизола.

Основными клиническими симптомами болезни Иценко-Кушинга являются эректильная дисфункция, снижение либидо, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, ожирение, общая слабость, головная боль, боли в костях и суставах.

Синдром Клайнфельтера (дисгенезия семенных канальцев) – это заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом (вместо присущих мужскому организму XY половых хромосом имеется одна или несколько лишних X-хромосом), что ведет к гипогонадизму, нарушению сперматогенеза, бесплодию. Основные симптомы при синдроме Клайнфельтера такие же, как при гипогонадизме, однако, половой член обычно нормальных размеров, яички маленькие, иногда плотные, характерны гинекомастия, эректильная дисфункция, импотенция.

Синдром Симмондса – это гипофизарная недостаточность, характеризующаяся истощением и снижением или выпадением секреции гипофизарных гормонов. Основными причинами его являются опухоли гипоталамо-гипофизарной зоны, поражение инфекционно-воспалительным процессом, гипофизэктомия. Отмечаются атрофия яичек, уменьшение размеров полового члена, отсутствие либидо, эректильная дисфункция.

Диагностика

Большинство видов аномалий яичек достаточно просто диагностируются сразу после рождения ребенка. Однако без консультации андролога и ряда специфических исследований однозначно выяснить тип порока невозможно – на основании физикального осмотра легко спутать крипторхизм с анорхизмом или монорхизм с односторонней эктопией. Поэтому диагностика этих состояний обязательно включает в себя целый перечень методов:

  1. Физикальный осмотр. Специалист осматривает область мошонки – отсутствие половых желез говорит о наличии патологии, особенно у взрослого или ребенка в возрасте более года. При пальпации мошонки и паховой области при крипторхизме иногда удается уточнить положение яичка в паховом канале. Разный размер желез указывает на одностороннюю гипоплазию.
  2. УЗИ органов мошонки. Посредством ультразвукового исследования подтверждается отсутствие яичек, для их выявления при крипторхизме используют УЗИ брюшной полости, паховой области. Негативные результаты поиска или обнаружение дополнительных желез свидетельствует об аномалии их количества.
  3. КТ и МРТ органов таза. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию применяют при неинформативности ультразвуковых исследований для подтверждения диагноза.
  4. Анализ крови на уровень гормонов. Определение уровня половых гормонов (тестостерона) используют для оценки эндокринной активности яичек. Низкий уровень наблюдается при анорхизме, гипоплазии и осложнениях крипторхизма.
  5. Биопсия яичка. Гистологическое изучение тканей необходимо для обнаружения гипоплазии, выявления осложнений, других форм аномалий развития половых органов.

Естественно, что для точного определения реальных причин
развития и первоначального возникновения импотенции, равно как и временной эректильной
дисфункции требуется проведение стандартной диагностики, позволяющей исключить либо
наоборот подтвердить столь серьёзные заболевания, типа сахарного диабета,
гипогонадизма, той же пролактиномы и пр.

Довольно
часто для диагностики импотенции принято использовать ультразвуковое
обследование. Как правило, ультразвук может использоваться для точной оценки существующего кровотока
непосредственно в пещеристых телах пениса. Необходимо этот исследование и для
детального определения имеющейся величины, так называемого венозного оттока, для
исключения признаков развития атеросклероза сосудов. Определяют на УЗИ развитие
рубцевания либо же кальциноза всей эректильной ткани пр.

Кроме того после введения препаратов
простагландина, являющихся стимуляторами, подобными гормонам, вырабатываемым в
теле и вызывающим эрекцию, медики могут использовать ультразвук для оценки и наблюдения
степени расширения сосудов. Таким же образом измеряют кровяное давление, возникающее
непосредственно в сосудах пениса. Затем результаты детально сравниваются с теми
результатами, которые брались, в то время, когда пенис находится в спокойном
(неэрегированном) состоянии.

Часто при
диагностике импотенции используют тестирование иннервации пениса. Как правило
для того чтобы
определить реальное функциональное состояние имеющихся нервов пениса, принято
проводить тестирование так называемого бульбокавернозного рефлекса. При этом врач
должен нажать непосредственно на головку пениса, что в норме обязательно должно
практически мгновенно вызывать резкое сокращение ануса.

Так же врач должен измерять
латентность подобного рефлекса, тщательно наблюдать за сокращением анального
сфинктера, или же пальпировать сфинктер пальцем. Когда имеется некое подозрение
на патологическое поражение нерва либо же на развитие диабета, проводятся строго
специальные тесты, которые собственно и могут проверить функцию этого нерва.

Анорхизм яичек в большинстве случаев диагностируется на основании характерных симптомов, которые и свойственны данной аномалии. Для этого проводят полное изучение анализов пациента, особенно это касается показателей тестостерона. Так как анорхизм определяется еще при рождении ребенка, то медики могут на этом этапе сориентироваться на правильном лечении.

Отсутствие или резкая гипоплазия яичек, выявленные при рождении, ориентируют на определение генетического пола. При синдроме анорхизма половой хроматин отрицательный, кариотип 46XY, нарушения половой дифференцировки нет. В допубертатном возрасте нет типичной картины евнухоидизма, дифференциальная диагностика проводится с брюшным двусторонним крипторхизмом по результатам селективной тестикулярной венографии, пельвиографии, отрицательной пробы на ХГЧ, данным гормональных исследований (высокий уровень гонадотропинов).

На заключительном этапе диагностики возможна ревизия пахового канала и лапаротомия. В пубертатном и более старшем возрасте основными диагностическими критериями являются характерный облик евнуха, отсутствие простаты и яичек при нормальном кариотипе 46XY, низкий уровень Т, высокий – ЛГ, ФСГ, отрицательная хориогониновая проба.

Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм – это генетическое заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом гормона роста (соматотропного гормона) и гонадотропинов, что приводит к задержке роста скелета (у мужчин – до 130 см), органов, тканей и половому недоразвитию. Основными проявлениями гипофизарного нанизма являются отсутствие либидо, эндокринная эректильная дисфункция, отсутствие вторичных половых признаков, выраженный гипогенитализм, слабость, маленький рост, плохое развитие мышц, сухая и тонкая кожа, склонность к артериальной гипотензии, запорам, брадикардии. В крови отмечается снижение содержания соматотропина, гонадотропинов, тиреотропина.

Прогноз

Прогностические показатели аномалии яичек относительно выживаемости больных относительно высокие – при правильно проведенном лечении большинство из них проживают полноценную жизнь. Вероятность мужского бесплодия зависит от конкретной формы порока развития – оно неизбежно при анорхизме, осложненном двухстороннем крипторхизме и тотальной гипоплазии яичек.

Уролог

Андролог

Эндокринолог

Генетик

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипогонадизма первичного врожденного (анорхизма), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Предлагаем ознакомиться:  Какие последствия могут быть после проведения биопсии простаты
Ссылка на основную публикацию
Adblock detector