Гипоспадия у ребенка

Содержание


Названия

 Название: Гипоспадия у детей.


Введение

 МКБ 10: Q54.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).
ID: КР345.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Союз педиатров России.
Утверждены.
Союзом педиатров России.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.


Год актуализации информации

 2016.


Профессиональные ассоциации

 • Союз педиатров России.


Увеличить Список сокращений

 MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика).
GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991)).


Термины и определения

 Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.


Описание

 Гипоспадия. Один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности. Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].


Причины

 Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].
Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al, которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].
Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].
Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].
Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры. Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий. Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].


Эпидемиология

 Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю. И. Исаков 1974г. , Н. А. Лопаткин 1998г. ). В 1980-1990 гг. Частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг. ). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].


Классификация

 Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. Предложил Kaufman Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

 Таблица 1.

Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%) Средняя (10-15%) Задняя (20%)
Головчатая Среднестволовая Проксимально-стволовая
Венечная Пеноскротальная
Дистально-стволовая Скротальная
Промежностная

 Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

 • Головчатая гипоспадия.

 При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

 • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;

 • Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой.

 Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

 • Гипоспадийные инвалиды.

 Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1,6 Примеры диагнозов.

 • Гипоспадия венечная форма.

 • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.


Симптомы

 При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:
• Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
• Вентральное искривление пениса (хорда);
• Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.
Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].
Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:
• Имеется вентрально «открытая» головка;
• Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
• Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
• Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
• Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
• Всегда отсутствует arteria frenulum;
• Dorsum penis всегда нормальная.
Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:
• «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
• веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
• «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
• в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.
Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:
• Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
• Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

Список сокращений

MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

  1. Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия. М.; 2003   
  2. Baskin L.S., Colborn T., Himes K. Hypospadias and endocrine disruption: is there a connection? Environ. Hlth. Perspect. 2001; 109: 1175-83.   
  3. Laurence S., Baskin L.S., Michele B. Ebbers Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (3): 463-72.   
  4. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н., Апакина А.В., Суходольский А.А., Шахновский Д.С.  Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44.
  5. Baskin L.S., Erol A., Li Y. et al. Urethral seam formation and hypospadias. Cell Tissue Res. 2001; 305: 379-87.       
  6. Baskin L.S. Hypospadias and urethral development. J. Urol. 2000; 163 (3): 951-6.   
  7. Cunha G., Baskin L. Development of the penile urethra. In: Baskin L.S. (ed.). Hypospadias and genital development. Philadelphia: Kluwer Academic. Plenum; 2004: 87-100.  
  8. Sabatelli P., Palma E., Angelin A. et al. Critical evaluation of the use of cell cultures for inclusion in clinical trials of patients affected by Collagen VI myopathies. J. Cell Physiol. 2012; 227 (7): 2927-35.   
  9. Holmes N.M., Miller W.L., Baskin L.S. Lack of defects in androgen production in children with hypospadias. J. Clin. Endocrinol. 2004; 89: 2811-6.   
  10. Silver R., Russell D. 5alpha-Reducatase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J. Urol. 1999; 162: 1142-5.   
  11. Kurzrock E., Baskin L., Cunha G. Ontogeny of the mal1e urethra: theory of endodermal Differentiation. Differentiation. 1999; 64: 115-22.   
  12. Kurzrock E., Baskin L., Li Y. et al. Epithelial-mesenchymal interactions in development of the mouse fetal genital tubercle. Cells Tissues Organs. 1999; 164: 1015-20.   
  13. Baskin L.S. Hypospadias: a critical analysis of cosmetic outcomes using photography. Br. J. Urol. Int. 2001; 87: 534-9.   
  14. Snodgrass W., Koyle M., Manzoni G., Hurwitz R., Caldomone A., Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair. results of a multicenter experience. J. Urol. 1996; 156: 839-41.   
  15. Erol A., Baskin L.S., Li Y.W. et al. Anatomical studies of the urethral plate: why preservation of the urethral plate is important in hypospadias repair. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (6): 728-34.   
  16. Snodgrass W. Does tubularized incised plate hypospadias repair create neourethral strictures? J. Urol. 1999; 162: 1159-61.   
  17. Lopes J.F., Schned A., Ellsworth P.I. et al. Histological analysis of urethral healing after tubularized incised plate urethroplasty. J. Urol. 2001; 166: 1014-7.   
  18. Kurzrock E.A., Jegatheesan P., Cunha G.R., Baskin L.S. Urethral development in the fetal rabbit and induction of hypospadias: a model for human development. J. Urol. 2000; 164: 1789-92.   
  19. Braga L.H., Pippi-Salle J.L., Lorenzo A.J. et al. Comparative analysis of tabularized incised plate versus island flap urethroplasty for penoscrotal hypospadias. J. Urol. 2007; 178 (4, pt. 1): 1451-7.   
  20. Macedo A.Jr., Rondon A., Ortiz V. Hypospadias. Curr. Opin. Urol. 2012; 22(6): 447-52.
  21. North K., Golding J. A maternal vegetarian diet in pregnancy is associated with hypospadias/The ALSPAC Study Team. Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (1): 107-13.
  22. Snodgrass W. Tubularized incised plate for distal hypospadias. J. Urol. 1994; 151 (2): 464-5   
  23. Ташпулатов Б.К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: Aвтореф. дис…. канд. мед.наук. М.; 2009       
  24. Bleustein C.B., Esposito M.P., Soslow R.A., Felsen D., Poppas D.P. Mechanism of healing following the Snodgrass repair. J. Urol. 2001; 165: 277-9.   
  25. Kim K.S., Torres C.R., Yucel S. et al. Induction of hypospadias in a murine model by maternal exposure to synthetic estrogens. Environ. Res. 2004; 94 (3): 267-75.   
  26. Ricard-Blum S. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010; 10: 1101/cshperspec.a004078. http://cshperspectives.cshlp.org on June 13, 2012.   
  27. Geng A., Tanell C., Gungar C. et al. Histopathological evaluation of the urethra after the Snodgrass operation: an experimental study in rabbits. Br. J. Urol. Int. 2002; 90 (9): 950-2.   
  28. Tuygun C., Bakirtas H., Gucuk A., Cakici H., Imamoglu A. Uroflow findings in older boys with tubularized incised plate urethroplasty. Urol. Int. 2009; 82 (1): 71-76.   
  29. Haddad A., Kirwan T., Aitken K. et al. Establishing biological rationale for preoperative androgensin hypospadias surgery. Dial Pediatr. Urol. 2012; 33 (3): 13.   
  30. Cheng E.Y., Vemulapalli S.N., Kropp B.P. et al. Snodgrass hypospadias repair with vascularized dartos flap: the perfect repair for virgin cases of hypospadias? J. Urol. 2002; 168 (4, pt. 2): 1723-6.   
  31. Chia S.E. Endocrine disruptors and male reproductive function-a short review. Int. J. Androl. 2000; 23 (Suppl. 2): 45-6.   
  32. Gordon M.K., Hahn R.A. Collagens. Cell Tissue Res. 2010; 339: 247-57.       
  33. Hiekkinen A., Tu H., Pihlajaniemi T. Collagen XIII: a type II transmembrane protein with relevance to musculoskeletal tissues, microvessels and inflammation. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2012; 44: 714-7.   
Предлагаем ознакомиться:  У РЕБЕНКА КРАСНЫЙ КОНЧИК ПИСУНА КОМАРОВСКИЙ... Воспалился писюн у грудничка. Красный писюлек у ребенка

 MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика). GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991)).

• Продеус П. П. , Староверов О. В. Гипоспадия. М. ; 2003. • Baskin L. S. , Colborn T. , Himes K. Hypospadias and endocrine disruption: is there a connection? Environ Hlth Perspect 2001; 109: 1175-83. • Laurence S. , Baskin L. S. , Michele B. Ebbers Hypospadias: anatomy, etiology, and technique J. Pediatr Surg 2006; 41 (3): 463-72. • Марченко А. С. , Смирнов И. Е. , Зоркин С. Н. , Апакина А. В.

, Суходольский А. А. , Шахновский Д. С. Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44. • Baskin L. S. , Erol A. , Li Y. Et al Urethral seam formation and hypospadias Cell Tissue Res 2001; 305: 379-87. • Baskin L. S. Hypospadias and urethral development J. Urol 2000; 163 (3): 951-6. • Cunha G. , Baskin L.

Development of the penile urethra In: Baskin L. S. (ed). Hypospadias and genital development Philadelphia: Kluwer Academic Plenum; 2004: 87-100. • Sabatelli P. , Palma E. , Angelin A. Et al Critical evaluation of the use of cell cultures for inclusion in clinical trials of patients affected by Collagen VI myopathies J.

ребенок сидит

Cell Physiol 2012; 227 (7): 2927-35. • Holmes N. M. , Miller W. L. , Baskin L. S. Lack of defects in androgen production in children with hypospadias J. Clin Endocrinol 2004; 89: 2811-6. • Silver R. , Russell D. 5alpha-Reducatase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias J. Urol 1999; 162: 1142-5. • Kurzrock E. , Baskin L. , Cunha G.

Ontogeny of the mal1e urethra: theory of endodermal Differentiation Differentiation 1999; 64: 115-22. • Kurzrock E. , Baskin L. , Li Y. Et al Epithelial-mesenchymal interactions in development of the mouse fetal genital tubercle Cells Tissues Organs 1999; 164: 1015-20. • Baskin L. S. Hypospadias: a critical analysis of cosmetic outcomes using photography Br J.

Urol Int 2001; 87: 534-9. • Snodgrass W. , Koyle M. , Manzoni G. , Hurwitz R. , Caldomone A. , Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair results of a multicenter experience J. Urol 1996; 156: 839-41. • Erol A. , Baskin L. S. , Li Y. W. Et al Anatomical studies of the urethral plate: why preservation of the urethral plate is important in hypospadias repair Br J.

Urol Int 2000; 85 (6): 728-34. • Snodgrass W. Does tubularized incised plate hypospadias repair create neourethral strictures? J. Urol 1999; 162: 1159-61. • Lopes J. F. , Schned A. , Ellsworth P. I. Et al Histological analysis of urethral healing after tubularized incised plate urethroplasty J. Urol 2001; 166: 1014-7. • Kurzrock E. A.

, Jegatheesan P. , Cunha G. R. , Baskin L. S. Urethral development in the fetal rabbit and induction of hypospadias: a model for human development J. Urol 2000; 164: 1789-92. • Braga L. H. , Pippi-Salle J. L. , Lorenzo A. J. Et al Comparative analysis of tabularized incised plate versus island flap urethroplasty for penoscrotal hypospadias J. Urol 2007;

Предлагаем ознакомиться:  Сперматоцеле, киста придатка яичка у детей

Изображение писающего мальчика при легкой форме гипоспадии

178 (4, pt 1): 1451-7. • Macedo A. Jr, Rondon A. , Ortiz V. Hypospadias Curr Opin Urol 2012; 22(6): 447-52. • North K. , Golding J. A maternal vegetarian diet in pregnancy is associated with hypospadias/The ALSPAC Study Team Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood Br J. Urol Int 2000; 85 (1): 107-13.

• Snodgrass W. Tubularized incised plate for distal hypospadias J. Urol 1994; 151 (2): 464-5. • Ташпулатов Б. К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: Aвтореф. Дис. Канд. Мед. Наук. М. ; 2009. • Bleustein C. B. , Esposito M. P. , Soslow R. A. , Felsen D. , Poppas D. P.

1101/cshperspeca004078. Http://cshperspectivescshlporg on June 13, 2012. • Geng A. , Tanell C. , Gungar C. Et al Histopathological evaluation of the urethra after the Snodgrass operation: an experimental study in rabbits Br J. Urol Int 2002; 90 (9): 950-2. • Tuygun C. , Bakirtas H. , Gucuk A. , Cakici H. , Imamoglu A.

Uroflow findings in older boys with tubularized incised plate urethroplasty Urol Int 2009; 82 (1): 71-76. • Haddad A. , Kirwan T. , Aitken K. Et al Establishing biological rationale for preoperative androgensin hypospadias surgery Dial Pediatr Urol 2012; 33 (3): 13. • Cheng E. Y. , Vemulapalli S. N. , Kropp B. P.

Et al Snodgrass hypospadias repair with vascularized dartos flap: the perfect repair for virgin cases of hypospadias? J. Urol 2002; 168 (4, pt 2): 1723-6. • Chia S. E. Endocrine disruptors and male reproductive function-a short review Int J. Androl 2000; 23 (Suppl 2): 45-6. • Gordon M. K. , Hahn R. A.

Год актуализации информации

            Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

Гипоспадия у ребенка

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется  внимание размерам крайней плоти и мошонки

            Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности. 

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.

 2016.

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Гипоспадия у ребенка

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях.

Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Гипоспадия у ребенка

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю. И. Исаков 1974г. , Н. А. Лопаткин 1998г. ). В 1980-1990 гг. Частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг. ). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].

Описание

Гипоспадия. Один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Классификация

 Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. Предложил Kaufman Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

 Таблица 1.

Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%) Средняя (10-15%) Задняя (20%)
Головчатая Среднестволовая Проксимально-стволовая
Венечная Пеноскротальная
Дистально-стволовая Скротальная
Промежностная

 Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

 • Головчатая гипоспадия.

 При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

 • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;

 • Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой.

Предлагаем ознакомиться:  Какие последствия могут быть после проведения биопсии простаты

 Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

 • Гипоспадийные инвалиды.

 Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1,6 Примеры диагнозов.

 • Гипоспадия венечная форма.

 • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)

Средняя (10-15%)

Задняя (20%)

Головчатая

Среднестволовая

Проксимально-стволовая

Венечная

Пеноскротальная

Дистально-стволовая

Скротальная

Промежностная

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Детские урологи-андрологи;
  2. Врачи участковые педиатры;
  3. Детские хирурги;
  4. Врачи общей практики (семейные врачи);
  5. Студенты медицинских ВУЗов;
  6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Поиск в электронных базах данных.

Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

Согласно принципам Европейского ассоциации урологов (EAU), научное основание для различных рекомендаций или утверждений было классифицировано в терминах уровня подтверждения и рекомендации. Критерии для уровня доказательства и вида рекомендации представлены ниже.

Таблица П1 – Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень  достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят  нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо  других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное – соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

https://www.youtube.com/watch?v=vrRzCHQKPRI

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector