Венечная форма гипоспадии у детей

Сложности осмотра новорожденного

Врач-неонатолог обязательно осматривает половые органы новорожденного. У мальчиков с гипоспадией наружное отверстие уретры может находиться внизу на головке полового члена, на теле пениса, в промежности или на мошонке. Возможно нормальное положение уретры, но искривление пениса. Он выглядит тонким, изогнутым, приросшим к мошонке, недоразвитым.

Редко бывают трудности определения пола ребенка. Поскольку половой член малыша настолько мал и приращен к мошонке, что его сложно отличить от увеличенного клитора у девочек. Возможные ошибки акушеров-гинекологов связаны еще:

  • с недоразвитием яичек у мальчиков с гипоспадией;
  • их маленькими размерами;
  • задержкой опущения в мошонку;
  • наличием выраженной продольной складки мошонки, которую принимают за половые губы.

При таком виде наружных половых органов возникает предположение о гермафродитизме.

Врач осматривает новорожденного

Аномалия у мальчиков сочетается с образованием влагалища со слепым концом или другими пороками

Почему возникает гипоспадия?

Указать на одну конкретную причину образования аномалии невозможно. Установлена связь развития аномалии с несколькими факторами риска. Наиболее чувствителен плод на 7–15 неделе беременности, в это время формируются половые органы.

Нарушения могут зависеть:

  • от имеющейся в организме беременной женщины мутации хромосом, наследственной генетической предрасположенности;
  • перенесенных вирусных инфекций (наиболее опасны краснуха, грипп);
  • неправильного питания, недостатка витаминов;
  • употребления алкогольных напитков, наркотиков, курения;
  • лечения в этот период гормональными средствами;
  • внутриутробных инфекций плода;
  • стрессовых ситуаций.
Беременная курит

Гипоспадия у детей чаще образуется по вине матерей, которые на фоне беременности подверглись сочетанию более одного фактора

Врожденные аномалии отличаются по форме, вероятности развития осложнений, тактике лечебного подхода. Рассмотрим основные встречающиеся виды.

Список сокращений

Изображение форм гипоспадии

MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

  1. Продеус П.П., Староверов О.В. Гипоспадия. М.; 2003   
  2. Baskin L.S., Colborn T., Himes K. Hypospadias and endocrine disruption: is there a connection? Environ. Hlth. Perspect. 2001; 109: 1175-83.   
  3. Laurence S., Baskin L.S., Michele B. Ebbers Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (3): 463-72.   
  4. Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н., Апакина А.В., Суходольский А.А., Шахновский Д.С.  Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44.
  5. Baskin L.S., Erol A., Li Y. et al. Urethral seam formation and hypospadias. Cell Tissue Res. 2001; 305: 379-87.       
  6. Baskin L.S. Hypospadias and urethral development. J. Urol. 2000; 163 (3): 951-6.   
  7. Cunha G., Baskin L. Development of the penile urethra. In: Baskin L.S. (ed.). Hypospadias and genital development. Philadelphia: Kluwer Academic. Plenum; 2004: 87-100.  
  8. Sabatelli P., Palma E., Angelin A. et al. Critical evaluation of the use of cell cultures for inclusion in clinical trials of patients affected by Collagen VI myopathies. J. Cell Physiol. 2012; 227 (7): 2927-35.   
  9. Holmes N.M., Miller W.L., Baskin L.S. Lack of defects in androgen production in children with hypospadias. J. Clin. Endocrinol. 2004; 89: 2811-6.   
  10. Silver R., Russell D. 5alpha-Reducatase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J. Urol. 1999; 162: 1142-5.   
  11. Kurzrock E., Baskin L., Cunha G. Ontogeny of the mal1e urethra: theory of endodermal Differentiation. Differentiation. 1999; 64: 115-22.   
  12. Kurzrock E., Baskin L., Li Y. et al. Epithelial-mesenchymal interactions in development of the mouse fetal genital tubercle. Cells Tissues Organs. 1999; 164: 1015-20.   
  13. Baskin L.S. Hypospadias: a critical analysis of cosmetic outcomes using photography. Br. J. Urol. Int. 2001; 87: 534-9.   
  14. Snodgrass W., Koyle M., Manzoni G., Hurwitz R., Caldomone A., Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair. results of a multicenter experience. J. Urol. 1996; 156: 839-41.   
  15. Erol A., Baskin L.S., Li Y.W. et al. Anatomical studies of the urethral plate: why preservation of the urethral plate is important in hypospadias repair. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (6): 728-34.   
  16. Snodgrass W. Does tubularized incised plate hypospadias repair create neourethral strictures? J. Urol. 1999; 162: 1159-61.   
  17. Lopes J.F., Schned A., Ellsworth P.I. et al. Histological analysis of urethral healing after tubularized incised plate urethroplasty. J. Urol. 2001; 166: 1014-7.   
  18. Kurzrock E.A., Jegatheesan P., Cunha G.R., Baskin L.S. Urethral development in the fetal rabbit and induction of hypospadias: a model for human development. J. Urol. 2000; 164: 1789-92.   
  19. Braga L.H., Pippi-Salle J.L., Lorenzo A.J. et al. Comparative analysis of tabularized incised plate versus island flap urethroplasty for penoscrotal hypospadias. J. Urol. 2007; 178 (4, pt. 1): 1451-7.   
  20. Macedo A.Jr., Rondon A., Ortiz V. Hypospadias. Curr. Opin. Urol. 2012; 22(6): 447-52.
  21. North K., Golding J. A maternal vegetarian diet in pregnancy is associated with hypospadias/The ALSPAC Study Team. Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood. Br. J. Urol. Int. 2000; 85 (1): 107-13.
  22. Snodgrass W. Tubularized incised plate for distal hypospadias. J. Urol. 1994; 151 (2): 464-5   
  23. Ташпулатов Б.К. Дифференцированный подход к выбору хирургической тактики у детей с гипоспадией: Aвтореф. дис…. канд. мед.наук. М.; 2009       
  24. Bleustein C.B., Esposito M.P., Soslow R.A., Felsen D., Poppas D.P. Mechanism of healing following the Snodgrass repair. J. Urol. 2001; 165: 277-9.   
  25. Kim K.S., Torres C.R., Yucel S. et al. Induction of hypospadias in a murine model by maternal exposure to synthetic estrogens. Environ. Res. 2004; 94 (3): 267-75.   
  26. Ricard-Blum S. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2010; 10: 1101/cshperspec.a004078. http://cshperspectives.cshlp.org on June 13, 2012.   
  27. Geng A., Tanell C., Gungar C. et al. Histopathological evaluation of the urethra after the Snodgrass operation: an experimental study in rabbits. Br. J. Urol. Int. 2002; 90 (9): 950-2.   
  28. Tuygun C., Bakirtas H., Gucuk A., Cakici H., Imamoglu A. Uroflow findings in older boys with tubularized incised plate urethroplasty. Urol. Int. 2009; 82 (1): 71-76.   
  29. Haddad A., Kirwan T., Aitken K. et al. Establishing biological rationale for preoperative androgensin hypospadias surgery. Dial Pediatr. Urol. 2012; 33 (3): 13.   
  30. Cheng E.Y., Vemulapalli S.N., Kropp B.P. et al. Snodgrass hypospadias repair with vascularized dartos flap: the perfect repair for virgin cases of hypospadias? J. Urol. 2002; 168 (4, pt. 2): 1723-6.   
  31. Chia S.E. Endocrine disruptors and male reproductive function-a short review. Int. J. Androl. 2000; 23 (Suppl. 2): 45-6.   
  32. Gordon M.K., Hahn R.A. Collagens. Cell Tissue Res. 2010; 339: 247-57.       
  33. Hiekkinen A., Tu H., Pihlajaniemi T. Collagen XIII: a type II transmembrane protein with relevance to musculoskeletal tissues, microvessels and inflammation. Int. J. Biochem. Cell Biol. 2012; 44: 714-7.   

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Стволовая гипоспадия

Выводное отверстие уретры расположено на стволе пениса. Имеет выраженные деформации полового члена, недоразвитие. От конечной точки до выходного отверстия уретры тянется плотный фиброзный тяж. Неисправленная гипоспадия в детстве усиливается по мере взросления. У мужчины стволовая форма гипоспадии вызывает затруднения полового акта:

  • болезненность при эрекции;
  • бесплодие из-за непопадания эякулята во влагалище.

При мочеиспускании пациент вынужден притягивать член к животу, поскольку струя мочи направлена вертикально вниз.

По степени тяжести стволовую гипоспадию делят:

  • на легкую – уретральное отверстие широкое, располагается дистально (максимально близко к головке члена), деформация незначительна;
  • среднюю – уретра подходит к проксимальной части члена и располагается почти у вхождения в мошонку, деформация значительно выражена, необходима коррекция с помощью операции, часто сопровождается другими аномалиями;
  • сложную – патологическая уретра выходит в промежность, имеется сильное искривление и недоразвитие члена.

Общая информация

            Гипоспадия представляет собой аномалию развития, при которой наружное отверстие уретры расположено на нижней поверхности полового члена под центром его головки.

Соответственно локализации наружного отверстия уретры, существуют различные формы гипоспадии. Наиболее распространенной классификацией гипоспадии является предложенная Barcat. Передняя (65-70%): подразделяющаяся на головчатую, венечную и дистально – стволовую форму. Средняя (10-15%): среднестволовая форма. Задняя (20%):

Общая информация о проблеме

При клиническом осмотре больного особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Определение размеров полового члена, формы головки и выраженность ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется  внимание размерам крайней плоти и мошонки

            Установлено, что оптимальным временем проведения хирургической коррекции гипоспадии считается возраст от 6 месяцев до 2х лет, до момента начала обучения туалетным навыкам и осознанной оценки ребенка своей половой принадлежности. 

Предлагаем ознакомиться:  Психогенная форма преждевременного семяизвержения - Симптомы, течение, распознавание, лечение заболевания

Перед урологом стоит задача выбора наиболее оптимальных методик хирургической коррекции гипоспадии, при которых конечным результатом будет анатомически правильно сформированный половой член с обязательным восстановлением головчатого отдела уретры, наличие акта мочеиспускания с нормальными внешними (неразбрызгивающаяся струя, направленная по оси полового члена) проявлениями, и урофлоуметрическими показателями, достижение психосексуальной адаптации ребёнка, что также зависит от косметического результата оперативной коррекции.

Сегодня ни один врач не может сказать, что его метод является лучшим. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, руководствуясь особенностями патологии и интересами больного.

Промежностная и промежностно-мошоночная гипоспадия

Мошоночная форма гипоспадии (в переводе с англ. sсrotal hypospadias) — при этой аномалии мочевыводящий канал открывается на мошонке. Пациенты могут производить акт мочеиспускания только сидя.

Половой член сильно недоразвит, искривлен в вентральном направлении.

В некоторых случаях внешние половые органы могут иметь вид женских половых губ и гипертрофированного клитора.

Перед началом лечения мошоночной гипоспадии рекомендуется обратиться за консультацией к эндокринологу.

Промежностная гипоспадия — мочевыводящий канал открывается в районе промежности. При этом половой член имеет хорошо заметное искривление, мошонка расщеплена (дисплазирована).

Венечная форма гипоспадии у детей

Акт мочеиспускания осуществляется на корточках. Строение внешних половых органов смешанное.

Таким пациентам нужна консультация специалиста-генетика и эндокринолога.

Промежностная гипоспадия вместе с мошоночной и члено-мошоночной относится к задним формам патологии.

Образование наружного отверстия для мочеиспускания в мошонке (скротальная форма) и промежности сопровождается более выраженными изменениями формы полового члена, его недоразвитием, тонкостью, искривлением. Оба яичка остаются при этом в брюшной полости. Мошонка становится похожей на половые губы у женщин, а пенис напоминает клитор. Мошоночная форма гипоспадии вынуждает мальчиков мочиться сидя. Разбрызгивание мочи вызывает раздражение на коже.

Гипоспадия при отсутствии смещения уретрального канала

Существует вариант, называемый «гипоспадия без гипоспадии». Статистика аномалий подтверждает редкое формирование этой формы (около 8%). Действительно, отверстие мочеиспускательного канала остается на месте, но искривляется половой член.

эписпадия у мужчинЭписпадия у детей

При осмотре ребенка обнаруживается наружное отверстие уретры в верхней точке головки или по ходу венечной борозды.

В 60% случаев крайняя плоть выглядит как «капюшон» и расположена позади. У других мальчиков она правильной анатомической формы и полностью покрывает головку.

Основной причиной изменения формы полового члена в случае такой гипоспадии является появление плотных соединительно-тканных рубцов между кавернозными телами. Их называют хордой. Поэтому гипоспадию еще называют «по типу хорды». Выяснено, что она образуется из измененной спонгиозной ткани уретры.

В нормальных условиях околоуретральная спонгиозная ткань поддерживает растяжимость и эластические свойства стенки мочеиспускательного канала. А уретра в случаях подобной гипоспадии у 40% детей состоит из тонкой плотной пленки и тоже имеет патологические нарушения в структуре.

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях.

Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

Основная причина, приводящая к возникновению изолированной гипоспадии неизвестна.

Семейное наследование отмечается от 4 до 10% случаев гипоспадии, при этом данный порок развития встречался в нескольких поколениях.

https://www.youtube.com/watch?v=vrRzCHQKPRI

Эндокринопатиям отводится немаловажная роль. Эндокринопатиями называют те факторы, которые влияют на продукцию гормонов, в особенности во внутриутробном периоде, что приводит к нарушению развития полового члена.

Мутации в генах, отвечающих за развитие наружных половых органов, так же могут приводить к данной патологии.

Различные химические соединения, присутствующие в нашей повседневной жизни, оказывают антиандрогенный или эстроген подобный эффект. Поэтому в промышленных странах отмечается увеличение количества детей с этой проблемой.

Так же увеличение риска возможно у мальчиков, рожденных после экстракорпорального оплодотворения.

Венечная форма гипоспадии у детей

Дисфункция плаценты на ранних сроках беременности может быть риском. К увеличению риска может привести ожирение, диабет и гипертензия у матери. Прием гормональных препаратов матерью до и во время беременности увеличивает вероятность развития патологии.

Анатомические особенности:

  • головка полового члена не замкнута и расщеплена по средней линии;
  • наружное отверстие мочеиспускательного канала эктопировано и располагается проксимальнее головки полового члена между двумя кавернозными телами;
  • гипоплазированная уретра не окружена спонгиозным телом, а покрыта тонким слоем кожи;
  • расщепление губчатого тела начинается проксимальнее эктопированного меатуса, дистальнее губчатое тело уретры разделяется на два образования, идущих веерообразно к головке полового члена по обе стороны от средней линии. Часто дисплазированное спонгиозное тело просвечивает через кожу полового члена на вентральной поверхности;
  • проксимальнее расщепленного губчатого тела все структуры анатомический правильно сформированы;
  • артерия уздечки полового члена отсутствует;
  • дорзальная поверхность полового члена нормальная.

Венечная гипоспадия

Венечным называют отклонение наружного отверстия уретры в сторону бороздки. При мочеиспускании струя мочи направлена под углом к половому члену. Венечная форма гипоспадии отличается:

  • развитой крайней плотью с дополнительными складками;
  • образованием «кармана» из кожных складок;
  • изменением положения искривленного полового органа.
Пластика уретры

Поэтапная пластика новой уретры позволяет сформировать отверстие на головке полового органа

Симптомы и признаки

Главным признаком гипоспадии является изменение формы полового члена, расположение отверстия уретры в необычном месте. На фоне нарушенной формы пациент испытывает:

  • неудобства или болезненность при мочеиспускании;
  • учащенное мочеиспускание;
  • нарушенную эрекцию к периоду взросления, бесплодие в браке;
  • снижение сексуальных потребностей.

Отсутствие специализированной медицинской помощи может привести пациента к развитию:

  • водянки яичек (гидроцеле), когда скапливается жидкость между оболочек;
  • паховой грыже;
  • изменениям развития крайней плоти;
  • инфекции мочевыделительных путей.

В случае заболевания женщин часто наблюдаются:

  • хронический цистит и уретрит;
  • вульвовагинит;
  • выраженные признаки псевдогермафродитизма.

Заболевание имеет характерную клиническую картину, при наличии которой можно распознать данную патологию. В зависимости от формы заболевания выделяют такие признаки как:

  • неправильное расположение отверстия уретры;
  • неправильная форма данного отверстия (его сужение, либо, наоборот, расширение);
  • деформация полового члена;
  • малые размеры полового члена.

Помимо психологических проблем, возникающих при гипоспадии, возможно развитие и физиологических осложнений, которые существенно ухудшают качество жизни пациента. Среди них выделяют:

  • Возможные осложнения и последствиясужение просвета уретры;
  • нарушение процесса мочеиспускания, когда в области почек задерживается моча, что может привести к развитию воспалительных процессов;
  • невозможность зачать ребенка;
  • воспаление кожных покровов, расположенных вблизи отверстия, образование нагноений на пораженных участках кожи;
  • возникновение свищей в пораженном участке;
  • нарушение сексуальной функции, развитие сильной депрессии на этом фоне.

Клиническая картина гипоспадии варьирует в зависимости от формы заболевания. Общим признаком является недоразвитость дистальной части мочеиспускательного канала. У мужчин формируется короткий фиброзный тяж, что приводит к искривлению полового члена. Степень искривления зависит от длины фиброзной хорды и плотности рубцовой ткани.

Наиболее распространенной (75% случаев) и легкой формой заболевания является головчатая гипоспадия, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено чуть ниже обычного, может быть сужено (меатостеноз), что становится причиной затруднения мочеиспускания, уздечка при этом отсутствует. У больных наблюдается искривление пениса, которое усиливается с началом половой жизни.

При развитии венечной формы заболевания наружное отверстие уретры расположено на уровне венечной борозды, отмечаются расстройства мочеиспускания и выраженное искривление пениса.

Стволовая гипоспадия характеризуется невозможностью нормального мочеиспускания по мужскому типу, что заставляет пациентов поднимать половой член к животу или мочиться сидя. У больных отмечается выраженная деформация полового члена, эрекция обычно сопровождается болевыми ощущениями. При данной форме заболевания сексуальные контакты возможны, однако, если наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено у основания полового члена, эякулят не попадает во влагалище.

Мошоночная форма заболевания имеет тяжелое течение. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в данном случае открывается на мошонке, расщепляя ее на две части. Наблюдается выраженное недоразвитие и искривление полового члена, который напоминает гипертрофированный клитор, из-за чего при рождении мальчиков с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек с адреногенитальным синдромом. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении, половая жизнь невозможна.

Предлагаем ознакомиться:  Е. Комаровский: Цистит у детей

При развитии промежностной гипоспадии наружное отверстие уретры располагается позади мошонки. Длина пениса при этом не превышает 9,5 см (малый половой член). Отмечается расщепление мошонки, что может привести к ошибке при определении пола новорожденного ребенка. Мошоночная и промежностная формы гипоспадии нередко сочетаются с паховой грыжей, гидроцеле (водянка оболочек яичка), крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку).

У пациентов с гипоспадией по типу хорды отмечается короткий недоразвитый мочеиспускательный канал, что обусловливает искривление пениса книзу. Наружное отверстие уретры при этом расположено правильно. Во время эрекции половой член изгибается, что сопровождается значительной болезненностью и делает половой акт невозможным.

Гипоспадия у женщин характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала. Значительное укорочение уретры становится причиной возникновения и частых рецидивов инфекционных заболеваний урогенитального тракта. У пациенток нередко развиваются вульвиты, вульвовагиниты, циститы, уретриты и т. д.

Гипоспадия осложняется постоянным раздражением кожных покровов в месте выхода уретры, инфекционными заболеваниями мочеполовой системы, нарушениями репродуктивной функции. Негативными последствиями операции при гипоспадии могут быть свищ мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, потеря чувствительности головки полового члена. Осложнения, приводящие к снижению качества жизни, чаще наблюдаются при мошоночной и промежностной формах заболевания.

Диагностика аномалии

Для опытного неонатолога несложно заподозрить заболевание у ребенка в первые дни после рождения. При сомнениях на консультацию вызывается уролог. Методы диагностики:

  • необходим внимательный осмотр полового члена мальчика или взрослого мужчины, для девочек – консультация детского гинеколога;
  • генетическое исследование с определением полового хроматина помогает установить причину;
  • возможно потребуется УЗИ мочевыделительных органов для исключения других внутренних аномалий;
  • анализ мочи позволит выявить признаки воспаления;
  • урография с использованием рентгеноконтрастных веществ более полно отражает строение мочевыделительной системы.

Врачи специалисты указывают на необходимость проведения рентгеновских снимков малыша в момент эрекции. У детей она наступает утром в момент пробуждения, когда переполнен мочевой пузырь. Боковая проекция позволяет установить угол отклонения полового члена и выраженность деформации кавернозных тел. Это важная процедура для решения вопроса нужна ли операция и выбора тактики хирургом.

Классификация патологии

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)

Средняя (10-15%)

Задняя (20%)

Головчатая

Среднестволовая

Проксимально-стволовая

Венечная

Пеноскротальная

Дистально-стволовая

Скротальная

Промежностная

Венечная форма гипоспадии у детей

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

Специалисты выделяют следующие формы данной болезни, обусловленные месторасположением отверстия уретры:

  • Головчатая разновидность – на участке основания головки органа;
  • Венечная – располагается в зоне венечной борозды;
  • Стволовая гипоспадия – наблюдается на стволе органа;
  • Мошоночная – открытие на мошонке;
  • Промежностная гипоспадия – на участке промежности.

Кроме вышеперечисленных видов болезни возможна гипоспадия без гипоспадии (тип хорды) – в этой ситуации у пациентов наблюдается изменение кавернозных тел органа в присутствии нормального месторасположения выхода уретры.

Головчатую, венечную разновидности врачи относят к передней патологии, стволовая гипоспадия – как правило, средняя, промежностную, мошоночную – определяют к заднему виду. Разные виды болезни способны сочетаться с обструктивной формой процесса мочеиспускания, деформацией органа:

  • Вентральный;
  • Латеральный;
  • Дорсальный;
  • Ротационный тип.

Гипоспадия подразделяется на дистальные, средние и проксимальные формы или передняя, средняя и задняя.

Дистальные формы.

Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается либо на несколько миллиметров ниже верхушки головки полового члена, либо в области венечной борозды. Достаточно часто наружное отверстие может быть сужено (меатостеноз), что приводит к мочеиспусканию тонкой струей и натуживанию при микции. Крайняя плоть располагается дорзально, хотя может быть и нормально развита. Искривление полового члена отсутствует, либо выражено незначительно.

Гипоспадия: симптомы и лечение

Средние формы.

Стволовая гипоспадия – при данных формах наружное отверстие располагается ниже венечной борозды при дистально стволовой форме, либо в области середины ствола полового члена при средне стволовой. Отмечается более выраженное искривление кавернозных тел вентрально при стволовой, чем при венечной гипоспадии. Крайняя плоть дисплазирована и располагается на дорзальной поверхности.

Проксимальные формы.

Мошоночная гипоспадия – наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области члено-мошоночного перехода, либо еще проксимальнее при промежностной. Кавернозные тела полового члена искривлены вентрально. Губчатое тело уретры гипоплазировано. Мочеиспускание, чаще всего, происходит сидя в более старшем возрасте.

Так же отдельно выделяется гипоплазия губчатого тела уретры. При данной форме порока наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на головке полового члена, но отмечается выраженное искривление пениса под воздействием гипоплазированного спонгиозного тела уретры. Мошонка при этом расщеплена на две половины, напоминая большие половые губы, а половой член располагается между ними в виде клитора. (транспозиция полового члена).

Возможности лечения

Само по себе наличие признаков гипоспадии не всегда требует хирургического вмешательства. Например, при головчатой гипоспадии этого возможно не потребуется, поскольку течение заболевания не вызывает трудностей в качестве жизни. Показания заключаются:

  • в нарушенной структуре половых органов;
  • наличии сужения выходного отверстия уретры.

Венечная форма гипоспадии у детей

Оперировать пациента можно и во взрослом состоянии.

Мальчики и подростки должны чувствовать себя будущим мужчиной. Дети обращают внимание на невозможность мочиться стоя, разбрызгивание мочи. Взрослый мужчина сталкивается с половыми расстройствами и бесплодным браком.

Никакими способами, кроме хирургического лечения, убрать гипоспадию не удается. Операция позволяет:

  • выпрямить половой член за счет ортопластики;
  • заново сформировать недостающую часть уретры и создать щелевидное выводное отверстие в нормальном месте на головке пениса.
Врач осматривает мальчика

Любые аномалии полового члена наносят растущему ребенку психические травмы, сомнения в своей полноценности

Существует более 300 видов оперативного лечения гипоспадии. Выбор зависит от предполагаемого объема коррекции:

  1. Если необходимо расширить суженое отверстие уретры, без смещения, применяется операция меатотомия (продольное рассечение отверстия с подшиванием краев к коже головки полового члена).
  2. Для других аномалий единой тактики среди урологов нет. Одни придерживаются мнения о необходимости двухэтапной операции, другие – настаивают на одном этапе.

Тактика при двухэтапном лечении заключается:

  1. В нормализации формы полового члена на первом этапе с закрытием кожного дефекта – проводится иссечение всех рубцов, межкавернозной перегородки, при закрытии дефекта лоскутом кожи предусматривается будущая необходимость пластики уретры. Лоскут кожи берется на бедре или животе, иногда из мошонки. Степень нарушения локализации уретрального конца при этом не устраняется, а даже усиливается.
  2. На втором этапе (через 6–12 месяцев) выполняется уретропластика недостающего участка с помощью собственного кожного лоскута пациента (аутопластика), трупной уретры (аллотрансплантант), из кожи мошонки, выкроенной на «ножке» с сосудами.

Сторонником одноэтапной операции является профессор Рудин Ю.Э. В своей докторской диссертации он разработал алгоритм выбора оперативного подхода с целью уменьшить число осложнений в послеоперационном периоде.

Поскольку среди урологов отсутствует единое мнение по поводу сроков лечения гипоспадии у детей, Рудин предложил считать оптимальным возрастом начала коррекции:

  • для дистальной гипоспадии – 6 месяцев;
  • для проксимальной – 12 месяцев, если длина полового члена достигла более 3 см.

Венечная форма гипоспадии у детей

Он расценивает тактику отказа от хирургического лечения при гипоспадии коронарной (венечной) формы и подвенечной локализации неправильной. Операция при гипоспадии в таких случаях должна устранить расщепление головки и фартукообразную крайнюю плоть.

С целью подготовки пациента к оперативному лечению проводятся гормонотерапия – при тяжелых случаях с ожирением, крипторхизмом, недоразвитием полового члена. Назначается хорионический гонадотропин в дозировке, согласованной с врачом эндокринологом. Перед лечением взрослых и подростков возможно кратковременное использование андрогенов. Операцию нельзя проводить на фоне или сразу после окончания курса, поскольку имеется усиленное кровоснабжение половых органов.

С целью предупреждения болезненных послеоперационных эрекций, вызывающих расхождение швов и кровотечения, назначаются успокаивающие средства, обезболивающие, детям старше 8 лет – эстрогены. Такое же лечение проводится после операции по поводу гипоспадии. Препараты способствуют лучшему заживлению, предотвращают образование вторичных рубцов. Краткий курс не влияет на сперматогенез.

Предлагаем ознакомиться:  Уролитиаз у мужчин

Для профилактики послеоперационного отека, воспаления, затрудняющих питание кожных лоскутов, практикуют внутримышечное введение Трипсина (Химотрипсина) за 3 дня до операции и в течение 7–10 дней после нее.

Ребенок купается

Обязательным условием подготовки является ежедневный душ или ванна с санацией половых органов

При обработке кожи не применяют спиртовой раствор йода, он способствует раздражению кожи. Используют только водные антисептики. Выбор обезболивания зависит от возраста пациента. Взрослому человеку некоторые вмешательства можно проводить с местной анестезией. Ребенку предпочтительнее общий наркоз. Проблема достаточного обезболивания в послеоперационном периоде остается важным вопросом предупреждения осложнений.

Достаточно многочисленные исследования после применения методики одномоментной операции по Рудину позволили:

  • в три раза уменьшить количество вмешательств на каждого ребенка (в хирургии второй этап считается отдельной операцией);
  • сократить продолжительность лечения с нескольких лет до 1,5–2 месяцев;
  • создать условия для ранней реабилитации детей в социальной среде;
  • значительно сократилось пребывание на койке, это имеет экономический эффект.

Вопросы профилактики

Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано.

Для предупреждения гипоспадии у ребенка необходимо исключить зависимость от неправильного поведения, питания будущих матерей. В период беременности женщина должна:

  • получать достаточно фруктов и овощей, витаминов, мясных продуктов;
  • прекратить курение и употребление алкоголя;
  • не экспериментировать с самолечением;
  • избегать стрессов.

При выявлении гипоспадии у малыша следует показать ребенка специалисту и выполнять его рекомендации. Урологи предупреждают о необходимости остерегаться рекламы «уникальных авторских методик», лечения «на мировом уровне». При сомнениях всегда есть возможность получить другую консультацию и выслушать второе мнение.

Специфическая профилактика заболевания отсутствует. Неспецифической профилактикой гипоспадии является устранение факторов, способных негативно повлиять на формирование плода в период беременности.

В большинстве случаев своевременная операция позволяет добиться хороших результатов. В 75-95% случаев мочеполовая функция и строение полового члена нормализуются.

Если имеет место мошоночная, либо промежностная форма патологии, могут возникать определенные осложнения (свищ в области уретры, потеря чувствительности головки полового члена).

Профилактические меры, предупреждающие формирование патологии у малыша, необходимо принимать еще в период до зачатия и в самом начале беременности.

В частности, необходимо:

  1. Прогноз и меры профилактикиПланировать наступление беременности, заранее исключить воздействие негативных факторов.
  2. В период после зачатия будущая мама должна соблюдать правильный образ жизни, полноценно питаться, отказаться от вредных привычек.
  3. С целью своевременного выявления возможных патологий беременной женщине рекомендуется как можно раньше встать на учет в женскую консультацию, посещать плановые осмотры врача, наблюдающего беременность, соблюдать все его рекомендации.
  4. Отказаться от приема лекарственных препаратов, которые могут навредить будущему ребенку, за исключением случаев, когда их употребление действительно необходимо.

Гипоспадия – опасное заболевание, которое приносит не только эстетический и психологический дискомфорт, но и способно негативно отразиться на состоянии и функциях мочеполовой системы в дальнейшем, и даже привести к бесплодию.

Поэтому патологию необходимо лечить. Основной метод лечения – хирургическая операция, которая показана даже детям младшего возраста.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

Венечная форма гипоспадии у детей

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Детские урологи-андрологи;
  2. Врачи участковые педиатры;
  3. Детские хирурги;
  4. Врачи общей практики (семейные врачи);
  5. Студенты медицинских ВУЗов;
  6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Поиск в электронных базах данных.

Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

Согласно принципам Европейского ассоциации урологов (EAU), научное основание для различных рекомендаций или утверждений было классифицировано в терминах уровня подтверждения и рекомендации. Критерии для уровня доказательства и вида рекомендации представлены ниже.

Таблица П1 – Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень  достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят  нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо  других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное – соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

Венечная форма гипоспадии у детей

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector